Doença de Hirschsprung

A Doença de Hirschsprung é uma moléstica ocasionada por uma falha de migração crânio-caudal da crista neural do vago, ou seja, é uma neurocristopatia associada à "deleção" do braço longo do cromossomo 10. A região cromossômica afetada é o lócus 10q11.1 onde se localiza o gene receptor tirosina-cinase (RET). Existem estudos que apontam também uma relação entre a Doença (Mal) de Chagas com a Doença de Hirschsprung. Mais conhecida como megacólon agangliônico congênito, a patologia faz com que haja um aumento do cólon causado por obstrução intestinal resultante da ausência dos neurônios intramurais dos plexos nervosos parassimpáticos (Meissner e Auerbach). 

O plexo de Meissner é conhecido como plexo submucoso caracterizado por uma cadeia de neurônios interconectados que controlam a secreção gastrointestinal e o fluxo sanguíneo local além de auxiliar no processo de absorção e contração do músculo submucoso que é responsável pela formação de pregas na parede da região intestinal. 

O plexo de Auerbach é conhecido como plexo mioentérico formado por uma cadeia de neurônios e celulas da glia interconectados atuando no controle do peristaltismo. 

A patologia, em questão, afeta o intestino grosso, em geral, nos seus segmentos mais distais, como o reto e o cólon sigmoide. Essa distenção generalizada do intestino grosso com falhas de enchimento em seu interior e dilatação do sigmoide apresentando largura maior do que o reto e caracterizando inversão da relação reto-sigmoide pode ser dividido em três tipos:

1. (S-HSCR): Doença de Hirschsprung de segmento curto.
2. (L-HSCR): Doença de Hirschsprung de segmento longo.
3. (ACT): aganglionose total do cólon.

Os principais sinais e sintomas desse problema de saúde é a distenção abdominal que ocorre logo após o nascimento, com presença de êmese e retardo de mais de 48 horas na passagem do mecônio. Pode-se verificar uma obstrução ileomeconial e até mesmo uma constipação crônica. Portanto, o tratamento é cirúrgico onde é realizado a ressecção do segmento intestinal agangliônico com preservação dos músculos do esfíncter anal.

João Marcos Brandet - Membro da Sociedade Alemã de Física (DPG), Sociedade Alemã de Química (GDCh), Sociedade Real de Química (RSC) e Associação dos Matemáticos da Alemanha (DMV).