Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber

A Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é uma alteração do mesoderma durante o desenvolvimento embrionário devido à uma provável translocação do tipo t(8;14)(q22.3;q13) e mutações do gene VG5Q e,ocorrência de mosaicismo para mutações do gene PI3KCA. Esta patologia é caracterizada por uma associação de hemangiomas planos, ectasias venosas e hipertrofia do segmento corpóreo afetado com aparecimento de fístulas arteriovenosas por ser uma afecção congênita da mesoderme ocasionando uma anomalia dos vasos sanguíneos e linfáticos.

O folheto embrionário do tipo mesoderme se forma na terceira semana de gestação, após as gastrulações, durante a neurulação. Faz diferenciação originando:

1. Mesênquima: sistema urinário, reprodutor, músculos lisos e estriados; tecido conectivo.
2. Somitos: ossos, cartilagem, músculos lisos e estriados; medula óssea, sistema circulatório.
3. Cordomesoderme: notocorda que, posteriormente ao processo de desenvolvimento embrionário, origina a coluna vertebral.
4. Baço: Auxilia o feto na eritropoiese que consiste na produção de eritrócitos. Já no adulto, temos o processo de hemocatarese que é  a eliminação das hemácias e elementos figurados envelhecidos da circulação sanguínea.

Os sinais e sintomas dessa moléstia é a malformação capilar, veias varicosas, hipertrofia do membro afetado, hipertrofia circunferencial, varicosidades, dor, sangramento, tromboflebite superficial, celulite, sangramento retal, malformação linfática, linfedema, hiperpigmentação, úlceras maleolares, verrugas, hiperidrose e induração. Pode-se verificar embolia pulmonar, dormência do membro e trombose venosa profunda.

O tratamento mais comum é a escleroterapia que consiste na ressecção escalonada de veias varicosas e exerese dos aneurismas venosos o qual o catéter é introduzido retrogradamente pelo coto distal da safena magna alcançando até o nível do joelho. Pode ser realizado por meio de injeções, termocoagulação e laser. Os dois fármacos mais utilizados são a glicose e o polidocanol (espuma). A glicose é uma aldo-hexose e o polidocanol é um polialquileno-glicol. Esses produtos provocam um processo inflamatório no endotélio vascular que ao cicatrizar origina a oclusão do vaso.

Os membros afetados pela patologia devem ser higienizados de forma correta, pois essa doença facilita a infecção por Staphylococcus aureus. Essa bactéria é esférica e oportunista o qual suas cepas vêm apresentando ser resistentes ao grupo das penicilinas. Os pacientes com essa bactéria são classificados como portadores de Staphylococcus aureus resistentes à meticilina (MRSA). Há registros de pacientes apresentarem furúnculos que consiste em abscessos causados pela Staphylococcus aureus acometendo o folículo piloso, glândula sebácea e tecido subcutâneo.

João Marcos Brandet - Membro da Sociedade Alemã de Física (DPG), Sociedade Alemã de Química (GDCh), Sociedade Real de Química (RSC) e Associação dos Matemáticos da Alemanha (DMV).