Sequência de Robin, uma síndrome?

A Sequência de Robin, também conhecida por muitos como Síndrome de Pierre Robin, é uma malformação caracterizada por uma tríade de anomalias: “mandíbula pouco desenvolvida” (micrognatia) (Figura 1), “língua deslocada para trás” (glossoptose), e “céu da boca aberto” (fissura palatina) (Figura 2), associadas em grande parte dos casos, resultando em obstrução das vias aéreas e dificuldades alimentares, as quais são mais frequentes e  graves nos primeiros trinta dias de vida (1,2). Pode manifestar-se de maneira isolada ou associada com síndromes, sendo as mais comuns as síndromes de Stickler e Treacher Collins, envolvendo nestas situações alterações de outras estruturas como olhos e orelhas.

Figura 1- Bebê com Sequência de Robin, evidenciando a micrognatia.
Fonte: Mondini, C.C.S.D. 2008.

Figura 2- Sequência de Robin com fissura de palato.
Fonte: Mondini, C.C.S.D. 2008.

O quadro clínico dos pacientes com Sequência de Robin é bastante diversificado. O indivíduo exibe desde leve dificuldade respiratória e alimentar até graves crises de asfixia nem sempre decorrentes da glossoptose, havendo outros mecanismos envolvidos, podendo levar a óbito se não houver rápida intervenção médica. Dentre as dificuldades alimentares destacam-se o baixo volume de leite ingerido, alimentação por via oral demorada (geralmente maior que 30 minutos), fadiga, tosse, engasgos, vômitos e regurgitações durante e após as mamadas. Muitos pacientes ficam suscetíveis à desnutrição proteico-calórica, assim como ao uso prolongado de sondas alimentadoras (1,2).

No Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP) existe a Unidade de Cuidados Especiais (UCE), denominada de Seção de Terapia Semi-Intensiva, com o objetivo de prestar os cuidados inerentes à internação de bebês e crianças com até dois anos de idade, com síndromes, múltiplas anomalias congênitas e crianças com fissuras labiopalatinas associadas a dificuldades alimentares (disfagia) e/ou problemas respiratórios. Esta unidade conta com uma equipe multi e interdisciplinar envolvida na melhora das dificuldades respiratórias e alimentares dos pacientes com Sequência de Robin a partir dos primeiros dias de vida.

Na Sequência de Robin associada com fissura palatina, os pacientes apresentam prejuízo na formação da pressão intraoral negativa durante a sucção, e com a comunicação entre as cavidades oral e nasal ocorrem perdas de alimentos pelo nariz ou aspiração dos mesmos, podendo causar também infecção respiratória e do ouvido (otites de repetição). E, estudo realizado por Palone et al. (2013)  relata ainda a existência de desequilíbrio na microbiota do trato gastrintestinal destes indivíduos com fissura envolvendo o palato (4).

Os tratamentos disponíveis para estes indivíduos incluem tratamento postural ou intubação nasofaríngea. Nos casos mais graves abre-se um orifício no pescoço na altura da traqueia (traqueostomia), todos estes com o intuito de melhorar o quadro respiratório. Aos 12 meses de idade, conforme protocolo do HRAC/USP, é realizada a cirurgia de fechamento do céu da boca aberto (palatoplastia).

O termo malformação pode ser definido como qualquer defeito na constituição de um órgão ou conjunto de órgãos que determine uma anomalia morfológica estrutural presente ao nascimento por causa genética, ambiental ou mista. Todavia, as malformações podem ser únicas ou múltiplas, estarem associadas ou não, e serem consequência de alterações no processo de desenvolvimento (sequências). Síndrome é um conjunto de sinais e sintomas que define as manifestações clínicas de uma ou várias doenças, independentemente da etiologia que as diferencia.

Portanto, mediante os conceitos apresentados, a Sequência de Robin não deve ser considerada e nem erroneamente denominada como síndrome, mas sim sequência por apresentar o seguinte processo de desenvolvimento alterado: a mandíbula pequena faz com que a língua fique posicionada para trás, levando em muitos casos a dificuldades respiratórias e alimentares, com presença do céu da boca aberto em cerca de 90% destes indivíduos, contribuindo para acentuar tais dificuldades.

Referências

(1) Marques IL, Souza TV, Carneiro AF, Peres SPBA, Barbieri MA, Betiol H. Sequência de Robin: protocolo único de tratamento. Jornal de Pediatria. 2005; 81(1):14-22.

(2) Palone MRT, Silva TR, Vieira NA, Dalben GS. Sequência de Robin e suas repercussões sobre a microbiota bucal: revisão de literatura. Pediatria Moderna. 2013; 49(11):445-450.

(3) Mondini, CCSD. Avaliação da capacidade de cuidadores de lactentes com Seqüência de Robin [tese]. Bauru: Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais; 2008 [acesso 2013-08-30]. Disponível em: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/61/61132/tde-17122008-094910/.

(4) Palone MRT, Silva TR, Vieira NA, Dalben GS. Microbiota do trato gastrintestinal de crianças com fissura envolvendo o palato. Microbiologia in foco. 2013 (no prelo).

Marcos Roberto Tovani Palone - Especialista em Odontopediatria, Mestrando em Ciências da Reabilitação no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo, Bauru, Brasil.

Thaieny Ribeiro da Silva - Especialista em Odontopediatria, Mestra em Ciências da Reabilitação, Doutoranda em Ciências da Reabilitação no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo, Bauru, Brasil.

Gisele da Silva Dalben - Especialista em Odontopediatria, Mestra em Ciências da Reabilitação, Doutora em Patologia Bucal, Cirurgiã-dentista do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo, Bauru, Brasil.