PACIENTE COM SÍNDROME DE ROSAI DORFMANN: UM RELATO DE CASO

Resumo

A Síndrome de Rosai Dorfmann, também conhecida como histiocitose sinusal, é um acometimento raro causado por pelo acumulo de histiócitos e linfadenopatia maciça. Por mais que a patologia seja relatada como mais comum em pacientes com menos de vinte anos e negros.Os sintomas mais frequentes da síndrome são febre, adenopatia linfática (aumento gradual dos linfonodos). Já foram relatados casos em que pacientes com a síndrome apresentaram sintomas como lesões ósseas líticas, nódulos pulmonares e rash. Nesse artigo será relatado um caso de uma idosa, parda, de 69 anos que, após a retirada do baço, apresentou não somente a Síndrome de Rosai Dorfmann mas também a Síndrome de Guillain Barré, fazendo com que concluamos que a paciente em questão é propensa a síndromes auto-imunes devido a retirada do baço, clinicamente falando.

Abstract: The Rosai Dorfmann Syndrome, also known as sinus histiocytosis, is a rare condition caused by the accumulation of histiocytes and a massive lymphadenopathy. Such pathology is deemed more frequent in black, younger than 20 years old patients. The most frequent Rosai Dorfmann symptons are fever, and lymphadenopathy (gradual increase of lymph nodes). Cases have been reported where patients with that syndrome presented symptoms such as lytic bone lesions, pulmonary nodules, and rash. This article will present a very specific case of an elderly, 69-year-old white woman who, after having her spleen surgically removed, demonstrated not only Rosai Dorfmann, but also Guillain Barré Syndrome, which made us conclude that the patient is prone to autoimmune diseases and/or syndromes due to the removal of her spleen, clinically speaking.

Introdução

A paciente em questão é uma idosa, sexo feminino, D.N.S, 68 anos, nascida no dia 27 de Setembro de 1948, casada. Alega morar em zona urbana.

Paciente com hábitos comuns, afirmando tomar banho durante a manhã e à noite, não praticante de nenhum tipo de atividade física, passou a vida sendo do lar, com dificuldades para dormir (dorme apenas com medicamentos). Hábitos alimentares estáveis, se alimenta três vezes ao dia e afirma beber muita água.

Dificuldade em eliminação urinária e com histórico de infecções frequentes, faz uso de sonda vesical de demora. Eliminação intestinal normal, de acordo com familiares.

Portadora de Síndrome de Rossai Dorfmann e tendo como principal queixa úlcera por pressão na região sacral. Quanto a históricos familiares paciente afirma que mãe era hipertensa. Tem um histórico cirúrgico de cesárea, esplenectomia e histerectomia.

Paciente faz uso dos seguintes medicamentos: anlodipna, amitriptilina, baclofeno e paracetamol com codeína. Possui alergia ao medicamento tramol.

Paciente se encontra sonolento na maioria dos atendimentos, orientado a tempo, espaço e pessoa. Membros superiores independentes e inferiores com perda de movimentação. Couro cabeludo inalterado, acuidade visual inalterada, sinal de PIRRLA positivo, reflexo consensual positivo, mucosa ocular normocoradas, nariz apresenta sujidades, ouvidos direito e esquerdo inalterados, audição inalterada, mucosa bocal hidratada, uso de prótese dentária total. Pescoço com linfonodos palpáveis, mamas simétricas e sem presença de nódulos. Tórax inalterado, respiração eupneica, tiragem intercostal e expansibilidade torácica bilaterais, murmúrios vesiculares universalmente audíveis. Ausculta cardíaca normal com bulhas um e dois normofonéticas e rítmicas. Abdome inalterado, com ruídos hidroaéreos presentes e percussão timpânica. Membros superiores inalterados. Membros inferiores com pele inalterada, pulso pedioso cheio, enchimento capilar menor que dois segundos, temperatura dos membros normais. Paciente faz uso de sonda vesical de alívio e fralda. Faz acompanhamento com médico ortopedista e hematologista.

A Síndrome de Rosai Dorfmann, ou histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, foi descrita pela primeira vez em 1969 pelos patologistas Dr. Rosai e Dr. Dorfmann. É uma doença rara histiocitária que envolve a produção de mais de um tipo de glóbulo branco chamado de não Langerhans seio histiócitos. Essas células, em seguida, se acumulam, o mais frequentemente nos gânglios linfáticos, mas pode ocorrer em outras áreas do corpo e pode conduzir a danos nos órgãos. A razão pela qual estas células se produzem não é conhecida, apesar de muitas possibilidades foram considerados, incluindo viral, infecção bacteriana, fatores ambientais e genéticos. O verdadeiro número de casos de Rosai Dorfman não é conhecida, apesar de ocorrer a nível mundial e parece afetar números iguais de homens e mulheres. É mais comumente visto nos primeiros 10 anos de vida, mas também ocorre em adultos. Por esta doença ser muito rara, não há estudos sendo realizados em grandes proporções e não há nenhum tratamento estabelecido, amplamente aceito. No entanto, a Síndrome de Rosai Dorfmann normalmente não é fatal, e muitos pacientes não necessitam de tratamento. Os principais sintomas da síndrome em questão são linfadenopatia cervical indolor, febre, leucocitose com neutrofilia, aumento da velocidade de hemossedimentação e hipergamaglobulinemia policlonal. Além disso, pode haver o comprometimento de linfonodos de outras regiões do corpo, como por exemplo a doença extra-gonodal. O diagnóstico exato deve ser feito de forma exata, com exame clínico e histológico.  Este último aponta a presença de um infiltrado linfoplasmático difuso, corpúsculos de Russel, histiócitos espumantes e histiócitos com linfócitos fagocitados em seu citoplasma. Na imunoistoquímica é possível observar positividade para S-100, alfa1antiquimiotripsina e para antígenos CD1a e CD68. Exames imagiológicos, como ressonância magnética e tomografia computadorizada, também são úteis para investigar a extensão da desordem. Não há um consenso com relação ao tratamento. Têm sido testadas diversas formas de terapia, como antibioticoterapia, quimioterapia, radioterapia, uso de esteroides e cirurgia. Contudo, nenhum tratamento tem levado a resultados satisfatórios.

Micrografia de um nódulo linfático envolvido pela doença de Rosai-Dorfman mostrando emperipolese. 

Já a Síndrome de Guillain Barré, também chamada de Polirradiculoneurite Aguda ou Polineuropatia Desmielinizante, é uma doença auto imune que ocorre quando o sistema imunológico ataca o próprio sistema nervoso por engano, levando a inflamação dos nervos e causando a fraqueza muscular (que é um dos principais sintomas). O Ministério da Saúde confirmou que a infecção pelo Zika Vírus pode provocar também a Síndrome de Guillain Barré. No Brasil, a ocorrência de síndromes neurológicas relacionadas ao vírus Zika foi confirmada após investigações da Universidade Federal de Pernambuco, a partir da identificação do vírus em amostra de seis pacientes com sintomas neurológicos com histórico de doença exantemática. Deste total, quatro foram confirmadas com doença de Guillain Barré. Na síndrome de Guillain-Barré, o sistema imunológico de uma pessoa, que é responsável pela defesa do corpo contra organismos invasores, começa a atacar os próprios nervos, danificando-os gravemente. O dano nervoso provocado pela doença provoca formigamento, fraqueza muscular e até mesmo paralisia. A síndrome de Guillain-Barré costuma afetar mais frequentemente o revestimento do nervo (chamado de bainha de mielina). Essa lesão é chamada de desmielinização e faz com que os sinais nervosos se propaguem mais lentamente. O dano a outras partes do nervo pode fazer com que este deixe de funcionar completamente.

Relato de caso:

Paciente D.N.S, 68 anos, sem mobilidade nos membros inferiores e com uso de sonda vesical de alívio chegou ao atendimento de enfermagem da Faculdade de Americana para tratar de uma lesão por pressão profunda na região lombar. Na anamnese paciente relata esplenectomia total feita aproximadamente em 2006 e diagnóstico de Síndrome de Rossai Dorfman que foi dado aproximadamente no mês junho de 2015. S., filha da paciente, relata que D. começou com dores intensas que iam da cervical à região lombar que foram ficando intensas pelo período de uma semana. Todos os dias paciente ia até o pronto-socorro e apenas foi lhe dado remédios paliativos para que a dor controlasse. No sétimo dia após o aparecimento dessa dor, paciente ao acordar no período da manhã sentiu formigamento em membros inferiores e ao tentar se levantar ela já não conseguia se manter em pé. Ao chegar ao hospital, o primeiro diagnóstico dado foi de compressão medular, que pode decorrer por um trauma, infecção ou tumor vertebral. Após uma tomografia essa hipótese foi descartada.

No mesmo dia após o ocorrido, ambos os rins da paciente perderam suas funções fazendo com que a paciente imediatamente começasse por um processo de hemodiálise, porém, na segunda sessão decorrente do processo a paciente entrasse em choque e após sua estabilidade, foi encaminhada para Unidade de Terapia Intensiva onde ficou por três dias, após a alta e após entrar em contato com algum tipo de bactéria hospitalar paciente apresentou uma intensa infecção urinária, fazendo com que novamente voltasse para Unidade de Terapia Intensiva e agora, após passar por uma ostomia, foi colocado uma sonda vesical de demora diretamente na bexiga da paciente.

Quando paciente estabilizou-se, foram feitos mais exames para descobrir o motivo de suas atuais condições. Foram realizados hemograma completo, exame de função hepática e somente após uma biópsia medular foi dado o diagnóstico de Síndrome de Rossai Dorfman. Foi possível detectar graças a biópsia pois como a doença é caracterizada principalmente por histiocitose, ou seja, uma produção excessiva de histiócitos, que, por serem um tipo de macrófago, são formados na medula e por isso foi detectável após a biopsia medular.

Paciente D., ao ser realizado exame físico, apresentou linfonodos submandibular e submentonianosaumentados. A explicação para esse sintoma está no fato de, há super produção de histiócitos, os mesmos se acumulam nos linfonodos fazendo com que eles fiquem inchados e que suspeitemos de alguma inflamação, o que não é o caso da paciente. Foi também detectado espasmos nos membros inferiores, que no caso do paciente pode ser causado pela síndrome, que afetou sua medula, e os medicamentos Anlodpino e Amitriptilina, Anlodpino por bloquear canais de cálcio e Amitriptilina por agir como relaxante muscular. 

Em 2017 paciente apresentou Síndrome de Guillain-Barré, que comprometeu seus membros superiores causando perda parcial de movimentos e muita dor. Fez tratamento no Hospital Boldrini onde foi realizada fisioterapia e paciente segue até hoje fazendo o tratamento, teve apenas uma leve melhora em relação aos sintomas.

Foram dados os seguintes diagnósticos de enfermagem:

Controle de saúde ineficaz relacionado a conflito de decisão, conflito familiar e dificuldades econômicas caracterizado por aceleração dos sintomas da doença de um membro da família, atividades familiares inadequadas para atingir as metas de saúde e dificuldades com o regime prescrito.

Síndrome do idoso frágil relacionado a alteração na função cognitiva, doença crônica, história de quedas, hospitalização prolongada e sarcopenia caracterizado por deambulação prejudicada, déficit no autocuidado para alimentação, déficit no autocuidado para banho, déficit no autocuidado para higiene íntima, déficit no autocuidado para vestir-se, desesperança e mobilidade prejudicada.

Risco de síndrome do desuso relacionado a sensibilidade diminuída, deficiência neuromuscular, paralisia parcial ou total, condições musculoesqueléticas caracterizado por risco para constipação, risco para infecção, risco para mobilidade física prejudicada e impotência.

Manutenção do lar prejudicada relacionado a alteração na função cognitiva, condição que causa impacto na capacidade de manutenção da casa, enfermidade que causa impacto na capacidade e manter a casa caracterizado por crise financeira, padrão de infecção causado por condições de higiene e responsabilidades familiares excessivas.

Risco de tensão do papel de cuidados relacionado a ambiente físico inadequado para oferecimento de cuidado, complexidade das tarefas exigidas para com o cuidador, cuidador feminino, curso imprevisível da doença, duração excessiva dos cuidados necessários, gravidade da doença do receptor de cuidados, inexperiência com oferecimento de cuidados e quantidade excessiva de tarefas de cuidado.

Discussão:

Paciente D.,no ano de 2006, realizou uma esplenectomia, onde retirou totalmente o baço, a causa para esse procedimento cirúrgico é desconhecida. Levando em consideração o baço sendo um órgão tendo como principais funções filtro e reservatório de sangue, sua retirada pode ter levado a tal complicação, no caso a síndrome. Este órgão age como parte integrante do sistema linfático e vascular, ocupando uma posição única que lhe permite eliminar microorganismos patogênicos, destruir hemácias anômalas, alteradas ou envelhecidas e servir como uma “reserva” de células de defesa. Sem ele, os histiócitos podem ter sido produzidos com muita rapidez, podem ter ficado em excesso no sangue e passado por todo o organismo. Caracterizando assim os linfonodos alterados e por fim as síndromes em questão nesse estudo.

Conclusão:

Levando em consideração as condições da paciente conclui-se que após a síndrome tanto ela quanto seus familiares tem uma grande dificuldade de adaptação. A paciente por ter perdido sua autonomia, têm seu emocional alterado devido sua condição e sempre parece estar constrangida por estar na posição de paciente quando é tratada. Sua família além de dificuldades financeiras, têm dificuldades em cuidar da paciente devido à complexidade dos cuidados prescritos e necessários para seu bem-estar. A paciente segue somente com paliativos para aliviar a dor pois ainda estão sendo realizados estudos para melhor esclarecimento e desenvolvimento de algum tratamento eficaz para a Síndrome de Rossai-Dorfmann.

Referências:

http://portal.metodista.br/biblioteca/servicos/manual-de-artigo-cientifico

http://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/s%C3%ADndromes-histioc%C3%ADticas/doen%C3%A7a-de-rosai-dorfman

http://histiocitose.blogspot.com.br/2013/01/doenca-de-rosai-dorfman.html

http://www.minhavida.com.br/saude/temas/sindrome-de-guillain-barre

NANDA North American Nursing Diagnosis Association

SOBOTTA, Anatomia